http://wiki.ch-chainclinic.com/index.php?action=history&feed=atom&title=%E9%A9%AC%E5%87%A1%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 2026-04-04T05:14:53Z 本wiki的该页面的版本历史 MediaWiki 1.30.0 http://wiki.ch-chainclinic.com/index.php?title=%E9%A9%AC%E5%87%A1%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81&diff=5036&oldid=prev 2017-03-15T06:14:42Z

<p>以“<a href="/index.php?title=%E5%88%86%E7%B1%BB:%E7%BD%95%E8%A7%81%E7%97%85&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="分类:罕见病（页面不存在）">category:罕见病</a> <a href="/index.php?title=%E5%88%86%E7%B1%BB:%E9%81%97%E4%BC%A0%E7%97%85&amp;action=edit&amp;redlink=1" class="new" title="分类:遗传病（页面不存在）">category:遗传病</a> 马凡综合征（Marfan Syndrome）是由一位法国儿科医师于1896年首次描述的一种以心血管、眼睛...”为内容创建页面</p> <p><b>新页面</b></p><div>[[category:罕见病]]<br /> [[category:遗传病]]<br /> 马凡综合征（Marfan Syndrome）是由一位法国儿科医师于1896年首次描述的一种以心血管、眼睛和骨骼三大系统的缺陷为主要特征的常染色体显性遗传病。本病的发病率约为 1:5,000-1:10,000。患者以蜘蛛脚样指、身材瘦高为主要特征，俗称“蜘蛛人”。该病发病年龄一般在新生儿及成年人期间，涉及全身系统的结缔组织，具有高度的临床异质性，60%的马凡综合症患者都会出现晶状体从瞳孔处剥离，30%～40%的病人有心血管系统并发症，最常见的心血管异常为主动脉特发性扩张、主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。<br /> <br /> 【疾病名称】马凡综合征（Marfan syndrome）<br /> <br /> 【疾病类型】常染色体显性遗传<br /> <br /> 【疾病成因与分型】由FBN1突变引致。<br /> <br /> 【诊断方法】基于Gent nosology的诊断标准。基因检测不常用。<br /> <br /> 【治疗手段】尚未有有效的治疗方法。angiotensin II受体拮抗剂（阻断TGFbeta信号转导通路）正在进行临床试验。</div>

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