囊性纤维化

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囊性纤维化(cystic fibrosis),常染色体隐性遗传病。该病治疗的主要目标是防止感染,减少肺部分泌液的量和黏稠程度,改善呼吸,维持足够的营养。该病预后较差,约半数患儿因并发症于10岁前死亡,活至成年者较少,如能早期诊断并治疗,可存活至成年。据统计1992〜2001年,法国囊性纤维化新生儿的患病率约为1/2,838,如果算上因产前诊断而终止妊娠的案例,患病率可达到1/1,972。